Das Nebennierenrindenkarzinom (englisch: adrenocortical carcinoma, ACC) ist ein seltener hoch-maligner Tumor mit in vielen Fällen eher ungünstiger Prognose.

Eine rasche Diagnostik und Therapieeinleitung ist daher entscheidend.

Das klinische Erscheinungsbild wird bestimmt durch die endokrine Aktivität des Tumors bzw. die Tumorgröße. Die häufigste endokrine Störung ist die autonome Glukokortikoidsekretion mit Ausbildung eines Cushing-Syndroms, gefolgt von der gesteigerten Produktion männlicher Hormone mit daraus entstehender Virilisierung (z.B. vermehrtem Haarwuchs). Bei endokrin inaktiven Tumoren führen in der Regel erst die Symptome der lokalen Verdrängung zur Diagnosestellung. Dies hat zur Folge, dass der Tumor häufig erst in einem bereits weit fortgeschrittenen Stadium mit lokaler Invasion oder Fernmetastasierung erkannt wird.

Es muss immer eine ausführliche hormonelle Diagnostik und eine Bildgebung mittels Kontrastmittel-CT (z.T. in Kombination mit einem FDG-PET) erfolgen.

Diese dient der Einschätzung der Ausbreitung des Tumors (Staging) und dem Nachweis oder Ausschluss von Absiedelungen (Metastasen). Die Ausbreitung wird nach den ENS@T-Stadium klassifiziert.

Die operative Therapie mit der vollständigen Entfernung des Primärtumors steht im Vordergrund aller Stadien I-III. Wegen der hohen Rezidivrate wird in den meisten Fällen eine adjuvante Therapie mit Mitotane empfohlen. 

In Abhängigkeit von der Tumorgröße und des histologischen Befundes wird mitunter eine Tumorbettbestrahlung erwogen werden. Für eine Chemotherapie sind eine Vielzahl von zytostatisch wirksamen Substanzen mit unterschiedlichen Ansprechraten publiziert. Aktuelle leitliniengemäße Erstlinientherapie ist die Kombination von Etoposid, Doxorubicin, Cisplatin und Mitotane. In vielen Fällen ist eine Teilnahme an klinischen Studien sinnvoll und möglich.

Bei jedem Patient sollte im weiteren Verlauf alle 3 Monate eine Kontrolluntersuchung (Restaging) durchgeführt werden, einschließlich Evaluierung des Hormonstatus als Tumormarker und Durchführung einer Schnittbildgebung (CT/MRT) von Thorax und Abdomen. Nach 2 Jahren Tumorfreiheit kann das Intervall auf ein halbes Jahr erweitert werden, wegen der häufigen Rezidive sollte dies aber für mindestens weitere 3 Jahre erfolgen.

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Phäochromozytome entwickeln sich in den chromaffinen Zellen im Nebennierenmark. Paragangliome entstehen in den extraadrenalen Paraganglien. In den Zellen dieser Organe werden Hormone gebildet, welche einen Blutdruckanstieg auslösen. Diese werden Katecholamine genannt.

Die Inzidenz der Erkrankung beträgt ca. 2 pro 1 Million Einwohner und Jahr. Diese Angaben sind allerdings wahrscheinlich zu niedrig, da Phäochromozytome schwierig zu diagnostizieren sind und lange Zeit unerkannt bleiben können. Hinweisend auf das Vorliegen eines Phäochromocytoms können Blutdruckanstiege bei Prämedikation oder Narkose, Blutdruckanstieg während einer Operation oder einer invasiven Diagnostik sein.

Lediglich ein Teil der Patienten (ca. 50%) mit Phäochromozytom zeigt typische Hochdruckattacken, die oft durch physische Anstrengungen verursacht werden. Der Blutdruck kann dabei Werte über 300 mmHg erreichen Die Attacken dauern zwischen 5 und 10 min. Bei einem Teil der Patienten kommt es nicht zu anfallsartigen Blutdruckkrisen, sondern es liegt eine Dauerhypertonie (ständig erhöhter Blutdruck) vor. Weitere Symptome sind Herzrhythmusstörungen, Kopfschmerzen, Schwitzen, Schwindel, Nervosität, Gewichtsverlust und Blässe.

Die Erkrankung kann nachgewiesen werden durch eine Bestimmung der Katecholamine und deren Abbauprodukte im Urin oder Serum.

Im Rahmen klinischer Studien kann eine weitergehende Labordiagnostik vorgenommen werden.

Die Tumoren können durch eine nuklearmedizinische Untersuchung (DOPA-PET/CT) sichtbar gemacht werden. Diese Untersuchung ist für das Phäochromozytom hochspezifisch und kann die meisten Phäochromozytome darstellen. Etwa ein Drittel aller Phäochromozytome ist auf genetische Veränderungen zurückzuführen. In vielen Fällen kann deswegen eine genetische Diagnostik sinnvoll sein.

Ist die Diagnose gestellt, müssen vor einer operativen Behandlung Medikamente gegeben werden welche an den Rezeptoren für die Katecholamine binden, um dadurch die Wirkungsübertragung der Hormone zu verhindern. Diese Medikamente werden Alphablocker genannt, der typische Vertreter heißt Phenoxybenzamin.

Phäochromozytome können konventionell (offenes Verfahren) oder endoskopisch (Schlüssellochtechnik) entfernt werden (Siehe auch operative Therapie). Bis zu einer Größe von 8 cm ist für uns der endoskopische Zugang das Verfahren der Wahl.

Regelmäßige Verlaufskontrollen (in der Regel einmal jährlich) sollten wahrgenommen werden.

Malignes Phäochromozytom

In etwa 5-10 % können Phäochromozytome bösartig werden. Diese Diagnose kann nur aufgrund einer lokalen Tumorinvasion (Einwachsen des Tumors in die Umgebung) oder durch Nachweis von Metastasen (Tochtergeschwulste) gestellt werden. Der klinische Verlauf der Krankheit kann sowohl schnell und aggressiv als auch langsam und eher gutartig sein. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 35 und 60%.

Maligne Phäochrmozytome sollten chirurgisch therapiert werden. Dabei ist jedoch der Einsatz der laparoskopischen Chirurgie kontraindiziert. Bei nicht resektablen, symptomatischen Tumoren oder Tumormetastasen ist eine medikamentöse Langzeittherapie mit Alpha-Blockern indiziert. In vielen Fällen können auch nuklearmedizinische Verfahren zum Einsatz kommen. Über die Behandlung mit Chemotherapeutika gibt es bisher nur wenig Daten.

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Als primären Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) bezeichnet man eine Erkrankung der Nebennieren, bei der eine Überproduktion des Nebennierenhormons Aldosteron vorliegt. Aldosteron wird in der äußersten Schicht (Zona glomerulosa) der Nebennierenrinde gebildet und ist maßgeblich an der Regulation des Wasser- und Salzhaushalt des Körpers beteiligt. Durch den Effekt auf den Ionentransport in der Niere führt es zur Ausscheidung von Kalium und zur Rückresorption von Natrium und Wasser.

Die Leitsymptome des Conn-Syndroms sind schlecht einstellbarer Bluthochdruck (trotz drei oder mehr Blutdruckmedikamenten) und die Erniedrigung des Blut-Kalium-Spiegels

Das Münchner Conn-Zentrum ist das größte in Deutschland und das drittgrößte weltweit. Eine besondere Expertise ist in der frühzeitigen Diagnosestellung und der Katheter-gestützten Subtyp-Bestimmung vorhanden. In München ist das Deutsche Conn-Register ansässig.

Die Hauptursache für das Conn-Syndrom ist in München das Aldosteron produzierende Adenom (Conn-Adenom), welches bei ca. 2/3 aller Fälle ursächlich ist. Bei diesen Patienten wird in der Regel die betroffene Nebenniere minimal-invasiv operativ entfernt, wodurch die Erkrankung geheilt oder aber zumindest der Bluthockdruck verbessert werden kann.

Seltener ist die bilaterale Nebennierenhyperplasie, d.h. eine mikroskopische Vergrößerung beider Nebennieren, welche für ca. 1/3 aller Fälle von Conn-Syndrom verantwortlich ist. In diesen Fällen erhalten die Patienten eine lebenslange medikamentöse Therapie mit dem Aldosteron-Antagonisten Spironolakton, welcher die Wirkung des bei dieser Erkrankung übermäßig viel gebildeten Hormons Aldosteron auf Rezeptorebene aufhebt. Falls eine dies nicht zu einer guten Blutdruckeinstellung ausreicht, können weitere blutdrucksenkende Medikamente zusätzlich gegeben werden.

Das adrenale Cushing-Syndrom, in 30 % der Fälle ein Adenom oder auch Karzinom der Nebennierenrinde mit autonomer, von der Hypophyse unabhängiger Steroidproduktion.

Die subjektiv empfundenen Beschwerden bestehen z.B. in einer deutlichen Gewichtszunahme, einer Muskelschwäche oder Schmerzen im Bereich der Wirbelsäule aufgrund einer Osteoporose. Der Untersuchungsbefund zeigt in vielen Fälle ein sog. "Mondgesicht", eine Stammfettsucht und Hautveränderungen. Häufig entwickelt sich außerdem ein Diabetes mellitus und ein Bluthochdruck.

Abhängig von der Ursache des Cushing-Syndroms ist entweder eine Behandlung der Hypophyse oder der Nebennieren erforderlich. Die Entfernung einer Nebenniere ist indiziert, wenn es sich um ein Adenom oder Karzinom der Nebennierenrinde handelt. In seltenen Fällen besteht bei hypophysärem Cushing-Syndrom und unbefriedigendem Therapieerfolg auf der Ebene der Hirnanhangdrüse die Indikation zur beidseitigen Entfernung der Nebenniere.

Inzidentalome sind Nebennierentumoren, die zufällig im Rahmen anderer Untersuchungen entdeckt werden. Das Inzidentalom der Nebenniere ist zwar häufig, es hat aber nur ausnahmsweise Krankheitswert. Die häufigsten Tumore sind Zysten, Lipome, Adenome oder evtl. Karzinome, Ganglioneurome, Hämangiome, Pseudozysten als Folge von NN-Hämatomen und Myelolipome (Tumoren aus Fettzellen und blutbildenden Anteilen).

Zur Klärung einer Operationsindikation müssen sorgfältige endokrinologische Untersuchungen durchgeführt werden, um hormoninaktive von hormonaktiven Läsionen zu differenzieren (Ausschluss/Nachweis einer Gluko-/Mineralokortikoid- oder Katecholaminsekretion). Im Rahmen klinischer Studien kann eine weitergehende Labordiagnostik vorgenommen werden.

Bildgebende Verfahren (CT-Diagnostik, Kernspintomographie, PET, szintigraphische Untersuchungen) können weitere Hinweise auf die Art des Tumors oder ggfs. das Malignitätsrisiko geben.

Eine Probeentnahme aus dem Tumor (z.B. durch CT- oder sonographiegesteuerte Punktion) ist hingegen in aller Regel nicht erforderlich, da mit dieser Untersuchung die Unterscheidung zwischen Adenom und Karzinom nicht mit hinreichender Sicherheit getroffen werden kann. Eine Ausnahme hiervon kann die Abklärung metastatischer Absiedelungen (Tochtergeschwülste anderer Tumoren) sein, wenn von der Diagnose das weitere Vorgehen abhängt. Ein Phäochromozytom muss jedoch in diesem Fall sicher ausgeschlossen sein, da es ansonsten durch die Manipulation am Tumor zu Blutdruckkrisen kommen kann.

Knoten in der Schilddrüse, auch als Struma nodosa bezeichnet, sind eine häufige Erkrankung. In Deutschland weisen mehr als 30 Prozent der Erwachsenen eine Struma auf.

Die häufigste Ursache für das Entstehen von Schilddrüsenknoten ist ein Jodmangel. Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen neben einer medikamentösen Therapie mit Gabe von Jod und/oder Schilddrüsenhormonen eine Schilddrüsenoperation und eine Radiojodtherapie.

Laboruntersuchung:

Wichtigste Laboruntersuchung ist die Bestimmung des TSH-Wertes zum Nachweis bzw. Ausschlusses einer Schilddrüsenüberfunktion. In manchen Fällen kann außerdem die Messung von Tumormarkern (z.B. Calcitonin) sinnvoll sein.

Sonographie (Ultraschall):

In der bildgebenden Diagnostik wird in erster Linie der Ultraschall eingesetzt. Mit der Sonographie kann die Ausdehnung der Schilddrüse in den drei Raumachsen gemessen und daraus das Volumen berechnet werden. Knoten in der Schilddrüse in ihrer Größe, Lage und Art der Randbegrenzung beschrieben. Autonome Adenome haben oft einen echoarmen Randsaum. Ein inhomogen-echoarmer, unscharf begrenzter Knoten mit Verkalkungen zusammen mit einer vermehrten Durchblutung können Hinweise auf das Vorliegen eines Schilddrüsenkarzinoms geben.

Szinitigraphie:

Mit der 99mTc-Szintigraphie lassen sich Aussagen über die funktionelle Bedeutung sonographischer Veränderungen treffen. Mit dieser Untersuchung können - in Zusammenschau mit dem soographischen Befund kalte, warme und heiße Knoten sowie eine diffuse Mehrspeicherung nachgewiesen werden.

Feinnadelpunktion:

Eine Ultraschall-gesteuerte Feinnadelpunktion der Schilddrüse dient der Gewinnung von Proben für eine zytopathologische Untersuchung. Die wichtigste Indikation ist ein Knoten mit Malignitätsverdacht.

Differenzierte Schilddrüsenkarzinome:

Papilläre (60%) und follikuläre (30%) Schilddrüsen-Karzinome gehören zu den differenzierten Karzinomen, die meist einer Radiojod-Therapie zugänglich sind.

Medulläres Schilddrüsen-Karzinom: Das medulläre Schilddrüsen-Karzinom, auch C-Zell-Karzinom genannt, ist mit ca. 5-10% deutlich seltener als die anderen differenzierten Schilddrüsen-Karzinome. C-Zellen produzieren kein Schilddrüsen-Karzinom, sondern Calcitonin, das bei dieser Erkrankung auch als Tumormarker eingesetzt werden kann.

Undifferenziertes Schilddrüsen-Karzinom: Undifferenzierte, auch anaplastische Karzinome genannt sind mit ca. 5 % seltene Schilddrüsen-Karzinome. Sie werden undifferenziert genannt, da ihre Zellen nicht mehr am Jodstoffwechsel teilnehmen und damit nicht mehr mit Radiojod therapiert werden können.

Die Diagnostik bei V.a. ein Schilddrüsenkarzinom entspricht in der Regel der bei Schilddrüsenknoten.

Therapie des Schilddrüsenkarzinoms: Abgesehen von sogenannten Mikrokarzinomen (u.a. Tumordurchmesser <1cm ohne Lymphknotenbefall) werden Schilddrüsen-Karzinome mit einer vollständigen chirurgischen Entfernung der Schilddrüse behandelt. Daneben werden z. T. auch die Lymphknoten des Schilddrüsengebietes entfernt, wenn diese vom Tumor befallen sind.

Nach der Schilddrüsenoperation wird (bei papillären und follikulären Karzinomen) zumeist eine Radiojodtherapie zur Entfernung von noch verbliebenem Schilddrüsengewebes durchgeführt Dazu wird radioaktives Jod-131 verabreicht, das sich ausschließlich im Schilddrüsengewebe anreichert.

Für Patienten mit undifferenzierten Schilddrüsen-Karzinomen oder differenzierten Schilddrüsenkarzinomen, die nicht auf eine Radiojodtherapie ansprechen, haben sich in den letzten Jahren Fortschritte in einer "zielgerichteten" medikamentösen Therapie ergeben, die das Behandlungsspektrum erweitern. Dazu gehören sogenannte Tyrosinkinaseinhibitoren. Mitunter ist gerade beim undifferenzierten Karzinom auch eine Chemotherapie oder eine Immuntherapie angezeigt.

Anschließend an die Operation und Radiojodtherapie wird die Schilddrüsenfunktion durch die Gabe von Schilddrüsenhormon (L-Thyroxin) ersetzt. Zur Kontrolle der richtigen Dosierung wird der TSH-Wert verwendet.

Nachsorge: In der Nachsorge von Patienten mit Schilddrüsen-Karzinomen spielt die Ultraschall-Untersuchung des Halses und die Bestimmung des Tumormarkers Thyreoglobulins (oder Calcitonin bei medullärem Schilddrüsenkarzinom) die größte Rolle. In einigen Fällen fortgeschrittener Tumore ist eine Schnittbildgebung einschließlich PET-CT (Positronenemissionstomographie) sinnvoll.

Die Nebenschilddrüsen, auch als Epithelkörperchen bezeichnet, sind Drüsen, die in der Regel in zwei Paaren hinter der Schilddrüse zu liegen kommen. Sie bilden das Parathormon, das den Calciumspiegel im Blut erhöht.

Die Vergrößerung einer oder mehrerer Nebenschilddrüsen kann mit einer vermehrten Produktion von Parathormon einhergehen. Diese Erkrankung, die als primärer Hyperparathyreoidismus bezeichnet wird, führt zu einer z.T. deutlichen Erhöhung des Calciumspiegels im Blut (Hyperkalzämie). Daneben können Nierensteine und eine Verringerung der Knochendichte (Osteoporose) Folge dieser Stoffwechselstörung sein.

Diagnostik: Die Laboruntersuchung sichert die Diagnose des primären Hyperparathyreoidismus. Im weiteren sind folgende diagnostische Schritte erforderlich: In vielen Fällen gelingt die sonographische Darstellung eines vergrößerten Epithelkörperchens (Nebenschilddrüsen-Adenom). Eine Szintigraphie mit Sesta-MIBI kann notwendig sein, um ein Nebenschilddrüsen-Adenom zu lokalisieren. Ergänzend ist meist eine Untersuchung der Nierenfunktion und eine Knochendichte-Messung zur Einschätzung der Krankheitsausprägung erforderlich.

Therapie: In aller Regel ist eine chirurgische Entfernung der vergrößerten Nebenschilddrüsen die Therapie der Wahl. Ein intraoperative Parathormonmessung kann bereits während der Operation den Therapieerfolg sichern.

Nachsorge: In manchen Fällen ist nach erfolgreicher Behandlung eines primären Hyperparathyreoidismus eine Ersatztherapie mit Kalzium erforderlich.

In den seltenen Fällen, in denen die feingewebliche Untersuchung die Diagnose eines Nebenschilddrüsen-Karzinoms sichert, wird im Einzelfall über eine erneute Operation oder eine Bestrahlung der Halsregion entschieden. Eine langfristige Nachsorge ist dann notwendig

Hypophysenadenome sind gutartige Tumoren der Hirnanhangdrüse, die sehr langsam wachsen. Etwa ein Drittel aller Tumoren der Hirnanhangdrüse gelten als „hormoninaktiv“. Sie verursachen also keine Symptome, die durch einen Hormonüberschuss bedingt sind.

Oft verursachen diese Tumoren keinerlei Beschwerden und werden nur zufällig entdeckt, etwa wenn eine kernspintomografische Untersuchung des Kopfes aus anderen Gründen durchgeführt wird. Bei diesen zufällig entdeckten Hypophysenadenomen sollte eine umfassende endokrinologische Untersuchung erfolgen, um Störungen im Hormonhaushalt auszuschließen.

Bei größeren Adenomen (Makroadenome >1 cm Durchmesser) kann es zu Druck auf umgebender Strukturen kommen, es können Sehstörungen (Gesichtsfeldausfälle), Kopfschmerzen, Übelkeit oder Hormonmangelerscheinungen der Hirnanhangsdrüse (Hypophyseninsuffizienz) auftreten.

Wenn Beschwerden bestehen, ist zur Behandlung eine operative Entfernung des Tumors angezeigt und ein Ersatz der ausgefallenen Hormone . In vielen Fällen besteht jedoch Beschwerdefreiheit. Bei kleinen Adenomen reicht es dann, regelmäßige Kontrollen des Hormonhaushalts und der Kernspintomografie durchzuführen.

Das Prolaktinom ist ein gutartiger und langsam wachsender Tumor der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse), der das Hormon Prolaktin produziert. Normalerweise sorgt dieses Hormon vor allem für Wachstum der mütterlichen Brust während der Schwangerschaft und steuert auch die Bildung der Muttermilch.

Eine krankhafte Überproduktion dieses Hormons kann zu Milchfluss, Brustspannen, Zyklusstörungen und Unfruchtbarkeit führen. Bei Männern folgt Impotenz, Abnahme der sexuellen Lust und Unfruchtbarkeit. Gelegentlich kann es auch bei Männern zu Milchfluss aus der Brust kommen.

In den meisten Fällen kann die Erkrankung medikamentös behandelt werden. Bei großen Prolaktinomen kann sich zusätzlich die raumfordernde Wirkung bemerkbar machen mit Sehstörungen (Gesichtsfeldausfälle), Kopfschmerzen, Übelkeit oder Hormonmangelerscheinungen der Hirnanhangsdrüse (Hypophyseninsuffizienz) auf. Auch in diesen Fällen führt die medikamentöse Therapie meistens zur Normalisierung des Prolaktinspiegels und zur Verkleinerung des Adenoms.

Die wesentliche pathophysiologische Grundlage des Cushing-Syndroms ist eine vermehrte Cortisol-Produktion. Das Cushing-Syndrom ist verhältnismäßig selten. Frauen sind 3-4 mal häufiger betroffen als Männer, der Altersgipfel liegt im 3. und 4. Lebensjahrzehnt. Es können folgende Formen unterschieden werden:

Der Morbus Cushing mit einer beidseitigen Hyperplasie (Vergrößerung) der Nebennierenrinde aufgrund einer gestörten Regulation der ACTH Ausschüttung aus der Hypophyse (Hirnanhangdrüse).

Substanzen mit ACTH-ähnlicher Wirkung können auch außerhalb der Hypophyse in Tumorgeweben gebildet werden, z.B. auf der Grundlage eines Bronchialkarzinoms und ebenfalls ein Cushing-Syndrom verursachen (ektopes Cushing-Syndrom).

Das adrenale Cushing-Syndrom, in 30 % der Fälle ein Adenom oder auch Karzinom der Nebennierenrinde mit autonomer, von der Hypophyse unabhängiger Steroidproduktion.

Die subjektiv empfundenen Beschwerden bestehen z.B. in einer deutlichen Gewichtszunahme, einer Muskelschwäche oder Schmerzen im Bereich der Wirbelsäule aufgrund einer Osteoporose. Der Untersuchungsbefund zeigt in vielen Fälle ein sog. "Mondgesicht", eine Stammfettsucht und Hautveränderungen. Häufig entwickelt sich außerdem ein Diabetes mellitus und ein Bluthochdruck.

Abhängig von der Ursache des Cushing-Syndroms ist entweder eine Behandlung der Hypophyse oder der Nebennieren erforderlich. Die Entfernung einer Nebenniere ist indiziert, wenn es sich um ein Adenom oder Karzinom der Nebennierenrinde handelt. In seltenen Fällen besteht bei hypophysärem Cushing-Syndrom und unbefriedigendem Therapieerfolg auf der Ebene der Hirnanhangdrüse die Indikation zur beidseitigen Entfernung der Nebenniere.

Die Akromegalie ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der ein Überangebot an Wachstumshormon (Growth Hormone, GH) besteht. Dieses wird durch einen gutartigen und langsam wachsenden Tumor der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) gebildet.

Beschwerden stellen sich schleichend ein und die Erkrankung bleibt oft über viele Jahre unerkannt. Allgemeine Beschwerden wie Kopfschmerzen, starkes Schwitzen und Tagesmüdigkeit können erste Symptome sein. Der Wachstumshormonüberschuss führt langfristig zu einer Zunahme des Knochenwachstums und Vergrößerung der inneren Organen: Hände und Füße werden größer, die Gesichtszüge werden gröber, die Gelenke können stark schmerzen, ein sogenanntes Karpaltunnelsyndrom kann zu Kribbeln in den Händen führen und die Partner beklagen neu-aufgetretenes Schnarchen. Durch die raumfordernde Wirkung des Tumors kann es auch zu Ausfallserscheinungen der Hirnanhangsdrüse (Hypophyseninsuffizienz) kommen. Bluthochdruck, Störungen des Fett- und Zuckerstoffwechsels und ein erhöhtes Risiko für schwerwiegende Komplikationen sind weitere Beschwerden, die zu erheblichen Einbußen der Lebensqualität und auch -erwartung führen.

Daher ist ein frühzeitiges Erkennen der Erkrankung mit entsprechend schnellem Behandlungsbeginn von großer Bedeutung. Grundsätzlich kann eine Heilung der Erkrankung nur durch die operative Entfernung des Tumors erreicht werden. Wenn dies nicht möglich ist, stehen mittlerweile sehr effektive medikamentöse Therapien zur Verfügung. Im Rahmen von Studien kommen auch neuere Medikamente zum Einsatz.

Kraniopharyngeome sind gutartige Tumore, die durch eine Fehlbildung von embryonalem Restgewebe im Bereich der Hirnanhangsdrüse entstehen. Das Kraniopharyngeom stellt sich oft in der Bildgebung durch Bildung von Zysten dar.

Kraniopharyngeome bilden selbst keine Hormone, können aber durch ihre raumfordernde Wirkung häufig zu Ausfallserscheinungen der Hirnanhangsdrüse (Hypophyseninsuffizienz) führen. Drückt das Kraniopharyngeom auf den Sehnerven kann es zu Ausfällen im Gesichtsfeld kommen. Verursacht ein Kraniopharyngeom Beschwerden, so wird es in der Regel operativ entfernt.

Die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) spielt eine übergeordnete Rolle in der hormonellen Steuerung verschiedener Körperfunktionen. Sie schüttet in Abhängigkeit von ausgeklügelten Regulationsmechanismen verschiedene Hormone aus:

• Wachstumshormon (GH)
• Thyreoidea-stimulierendes Hormon (TSH)
• Adrenocorticotrope Hormon (ACTH)
• Luteinisierendes Hormon (LH)
• Follikelstimulierendes Hormon (FSH)
• Prolaktin (PRL)
• Antidiuretisches Hormon (ADH)
• Oxytocin

Durch Tumore, Verletzungen, Entzündungen und andere schädigende Faktoren kann die Fähigkeit zur Hormonbildung bzw. -ausschüttung gestört sein und damit zu Beschwerden führen, die je danach, welche Hormone betroffen sind, unterschiedlich ausfallen können:

Wachstumshormonmangel führt langfristig zu einem Anstieg der Fettmasse bei gleichzeitigem Verlust von Muskelmasse und Knochensubstanz. Häufig kommt es auch zu Depressionen und einem deutlichen Verlust an Lebensqualität.

Ein Mangel an Schilddrüsen-stimulierendem Hormon führt zu einer Schilddrüsenunterfunktion mit Beschwerden wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtszunahme, Verstopfung, Kreislaufproblemen und Depression. Eine langfristig unerkannte Schilddrüsenunterfunktion kann zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen.

Das adrenocorticotrope Hormon regt die Nebennieren u.a. zur Bildung des lebensnotwendigen Cortisol an. Fehlt dieses, kommt es etwa zu Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Schwindel, Übelkeit und Unterzuckerung. Insbesondere in Belastungssituationen kann der Mangel lebensbedrohlich werden (Nebennierenrindeninsuffizienz).

Das luteinisierende und das follikelstimulierende Hormon sind als sogenannte Gonadotropine wesentlich an der Steuerung der Körperfunktionen rund um die Fortpflanzung beteiligt. So regulieren sie bei der Frau u.a. die Reifung der Eizellen und beim Mann die Reifung der Spermien. Ferner wird die Bildung der Sexualhormone gesteuert. Der Mangel führt dementsprechend zu Zyklusstörungen bzw. Verlust von Potenz und Lust. Da diese Hormone aber auch eine wichtige Rolle im Knochenstoffwechsel und bei der Verteilung von Muskelmasse und Körperbehaarung spielen, wirkt sich der Mangel auch darauf aus (Hypogonadismus).

Das antidiuretische Hormon befindet sich in einem besonderen Teil der Hirnanhangdrüse und wird dort nur „gelagert“. Es dient der Steuerung des Wasserhaushalts. Wenn es nicht mehr in ausreichender Menge ausgeschüttet wird, kommt es zu einer stark gesteigerten Urinmenge und entsprechend starkem Durst (Diabetes insipidus).

Die Untersuchung auf einen Mangel an Hormonen ist nicht immer einfach. Oft ist es notwendig, spezielle Tests durchzuführen, die mit einem gewissen Aufwand sowohl für den Patienten als auch das medizinische Personal verbunden sind. Da im Falle eines Hormonmangels etwa ein gutartiger Tumor der eigentliche Auslöser sein kann, müssen auch weitere Untersuchungen (z.B. eine Kernspintomographie) durchgeführt werden, die der Klärung der Ursache dienen.