Interdisziplinäres Mukoviszidosezentrum München
Die Mukoviszidose oder zystische Fibrose (CF) ist eine autosomal rezessiv vererbte, nicht heilbare Erkrankung, die Kinder von Geburt an haben. CF ist die häufigste erbliche Erkrankung der Lunge in der kaukasischen Bevölkerung mit einer Inzidenz von 1:2.500. CF wird durch Mutationen im CFTR-Gen ("cystic fibrosis transmembrane conductance regulator") auf Chromosom 7 verursacht. Fünf Prozent der Bevölkerung sind gesunde Merkmalsträger, die CF weitergeben können. Eine pränatale Diagnose (= Diagnose vor der Geburt) ist möglich.
Ziel des Mukoviszidose-Zentrums ist es, Betroffenen unabhängig vom Alter eine zentrale Anlaufstelle anzubieten und die weitere Versorgung zu koordinieren. Dabei werden Kinder und Jugendliche in der Christiane-Herzog-Ambulanz im Dr. von Haunerschen Kinderspital in der Lindwurmstraße 4 versorgt (max. bis zum 30. Lebensjahr). Erwachsene ab einem Alter von 18 Jahren können in der Medizinischen Klinik IV in der benachbarten Ziemssenstraße behandelt und betreut werden.
Durch die enge interdisziplinäre Zusammenarbeit der im Zentrum organisierten Ärzte ist die Überleitung von der Pädiatrie zur Erwachsenenmedizin (Transition) für die Patienten reibungslos möglich. Das Mukoviszidose-Zentrum am Klinikum der LMU zählt zu den größten ihrer Art in ganz Deutschland.
Das Zentrum fördert durch seine Struktur zudem den schnellen Wissenstransfer aus der Forschung in die klinische Praxis. Das Mukoviszidose-Zentrum ist Teil des deutschen Netzwerkes Klinische Studien im Mukoviszidose-Institut (Bonn) und ist als gemeinsames Zentrum des europäischen Studiennetzwerkes anerkannt (ECFS-CTN). Durch die Teilnahme an internationalen Multicenter-Studien, und die Initiierung eigener Multicenter-Studien und Pilotprojekte wird kontinuierlich an der Optimierung der Diagnostik und Therapie der Erkrankung gearbeitet. Aktuelle innovative Konzepte können so rasch Eingang in die Versorgung der Patienten finden. Zusätzlich wird grundlagenorientierte Forschung durch mehrere Arbeitsgruppen im angegliederten Christiane-Herzog-Labor im Forschungstrakt der Kinderklinik ermöglicht.
Die Arbeit wird wesentlich gefördert durch die Unterstützung des Elternvereines „cf Initiative-aktiv e.V.“. Außer hochqualifizierter klinischer Versorgung im ambulanten und stationären Bereich wird eine intensive klinisch orientierte Forschungsarbeit geleistet.
Mukoviszidose-Sprechstunde für Kinder und Erwachsene bis 30 Jahren
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital
Mukoviszidose-Sprechstunde für Kinder und Erwachsene ab 30 Jahren
Fachbereich Pneumologie, Klinikum der LMU / Campus Innenstadt
Weitere Infos
Bei diesen Selbsthilfegruppen finden Sie umfangreiches Informationsmaterial im Internet
- cf-initiative-aktiv e.V. München
- Mukoviszidose e.V.
- CF-Selbsthilfe Bundesverband
- CF-Österreich
Bay. Landesbank München
BLZ: 700 500 00
Kto: 100 200 40
Zahlungsvermerk: Finanzstelle 80241035 oder 80241072
Eine Spendenquittung kann über uns von unserem Finanzreferat ausgestellt werden. Bitte geben Sie dazu unbedingt Ihre Postadresse an.
Krankheitsbild Muskoviszidose
- Das kranke Gen (CFTR) blockiert den Elektrolyttransport => Es bilden sich zähe Schleimsekrete
- Durch extrem salzhaltige Schweißabsonderung kommt es besonders im Sommer zu Salzverlusten
- Neugeborene leiden unter Verdauungsstörungen und nehmen trotz ausreichender Nährstoffzufuhr nicht zu. Häufig tritt ein Analprolaps auf
- Die Krankheit führt zu chronischen Störungen von Atmung und Verdauung mit hellem, stark riechendem Stuhl
- Da die Absonderung von elektrolythaltigen Körperflüssigkeiten wie Schweiß und Schleim gestört ist, sind diese Sekrete in Lunge und Bauchspeicheldrüse, aber auch in anderen Organen (z.B. in der Leber) zäher als bei nicht erkrankten Kindern
- Der vermehrte Schleim der Atemwege führt zu häufigen bakteriellen Infektionen, hauptsächlich durch die Erreger Staphylokokkus aureus, Haemophilus influenzae und Pseudomonas aeruginosa
- Die Krankheit ist bei verschiedenen Patienten unterschiedlich stark ausgeprägt, was den Zeitpunkt, an dem die Krankheit erkennbare Symptome zeigt, und den Schweregrad der Symptomatik betrifft
Die ganzheitliche Betreuung der CF-Patienten beruht aus einem seit vielen Jahrzehnten vertrauten und bewährten Konzept der regelmäßigen ambulanten Vorstellung und Führung der von der Erkrankung Betroffenen von der Geburt bis ins hohe Erwachsenenalter. Entscheidend aus unserer Sicht für den Behandlungserfolg ist die kontinuierliche, langjährige Betreuung durch ein erfahrenes Team, welches alle relevanten Berufsgruppen umfasst und den Patienten Lösungsmöglichkeiten für alle auftretenden Probleme bietet. Ziel ist es, den Patienten durch Höhen und Tiefen seiner Erkrankung im Leben zu begleiten und erprobte Verhaltens- und Handlungsempfehlungen auszusprechen, deren Realisierung in enger Zusammenarbeit mit dem Betroffenen, seiner Familie und dem Behandlungsteam erfolgt.
Hierzu ist es notwendig, dass die Patienten sich wenigstens alle 3 Monate regelmäßig vorstellen, engermaschige Kontrollen werden bei instabilem Krankheitsverlauf oder besonderen Problemen vereinbart. Unser Ziel ist es, dass die Patienten von unserem reichhaltigen Erfahrungsschatz, den wir im Laufe der Jahrzehnte bei anderen Patienten gesammelt haben, profitieren, ohne dass sie im Einzelfall die gleichen Krankheitserfahrungen machen müssen.
Unser Behandlungskonzept schließt einerseits vor Ort die niedergelassenen Ärzte und ggf. auch Psychologen mit in die Betreuung ein, andererseits bieten wir eine umfassende stationäre Betreuung mit allen Möglichkeiten der modernen Medizin. Jeder einzelne CF-Patient und jede einzelne CF-Patientin ist mindestens einem der beiden leitenden Oberärzte der Ambulanz persönlich über Jahre und Jahrzehnte bekannt und zugeordnet. Wenn jüngere Betreuer mit in die Versorgung eingebunden werden, wird jeder Patient routinemäßig mit einem der beiden Oberärzte direkt (telefonisch oder persönlich) besprochen. Besteht die Notwendigkeit, wird der Patient von einem dieser Oberärzte jederzeit angesehen.
Darüber hinaus werden alle Patienten der vergangenen Woche (mit ihren Befunden) in der wöchentlichen CF-Besprechung ausführlich im Behandlungsteam besprochen und eine Qualitätskontrolle durchgeführt sowie das langfristige Behandlungskonzept festgelegt.
In einem speziellen über viele Jahre optimierten Transitionsprogramm wandern erwachsene Patienten in einem Transitionskorridor zwischen 18 und spätestens 30 Jahren von der Christiane-Herzog-Ambulanz an die Erwachsenenambulanz des gemeinsamen Mukoviszidosezentrum der LMU. Es besteht ein kontinuierlicher Informationsfluss durch Zugriff auf die elektronische Akte. Weitere wichtige Verlaufsinformationen und Erfahrungen mit dem einzelnen Patienten werden im engen persönlichen Kontakt, der durch regelmäßige monatliche Treffen der Ambulanzleiter aufrechterhalten wird, ausgetauscht.
Selbstverständlich bieten wir allen CF-Patienten diagnostischen und therapeutischen Rat im Rahmen konsiliarischer Vorstellungen in unserem Zentrum. Hierfür haben wir einen besonderen Ablauf und besondere Sprechzeiten vorgesehen, um sie angemessen zu beraten zu können. Stationäre Untersuchungen und Therapien sind nach besonderer Vereinbarung ebenfalls möglich.
- Terminvereinbarungen über unser Sekretariat
- Klärung der Kostenübernahme bei Patienten aus dem Ausland
Eine strikte und konsequente Trennung von Patienten, die mit verschiedenen Keimen besiedelt sind, gehört seit vielen Jahren zum Grundkonzept der Ambulanz. Dies wurde auch räumlich bei der Erstellung berücksichtigt (detaillierte Informationen finden sie hier). Durchgängige Hände- und Oberflächendesinfektion verhindert zusammen mit diesen Maßnahmen das Auftreten von Kreuzinfektionen effektiv. Daher bitten wir um sorgsame Beachtung und engagierte Mitarbeit bei der steigen Realisierung dieses Ziels!
Merkblatt zur Alltagshygiene
Seit vielen Jahren organisiert unsere Ambulanz federführend mindestens 2x jährlich den Bayerischen Qualitätszirkel. Hierzu werden alle Ambulanzen Bayerns eingeladen und es werden schwierige Fälle in der Gruppe besprochen.
Um die CF-Patienten unserer Ambulanz möglichst gut zu betreuen, halten wir es für unbedingt erforderlich, dass sich diese wenigstens 4x pro Jahr regelmäßig vorstellen. Der Patient muss sein Behandlungsteam und das Behandlungsteam muss seine behandelnden Patienten kennen. Von sehr großer Wichtigkeit ist für uns auch, dass der Behandler ein kompetenter Behandler ist, der CF-Patienten sicher und selbstständig behandeln kann. Aus diesem Grunde halten wir es nicht für sinnvoll, dass Patienten nur jährlich zu einem „Check-up“ kommen, da sie auf diese Weise nicht vom Erfahrungsschatz der CF-Ambulanz profitieren können und eine schlechtere Behandlung erfahren.
- Die stetige Verschlechterung der Lungenfunktion kann durch frühzeitige und intensive Behandlungsmaßnahmen über Jahrzehnte verzögert werden
- Frühzeitige antibiotische Langzeittherapie und gezielte Behandlungen mit oral oder inhalativ gegebenen Antibiotika, intensive Physiotherapie und Sport sowie eine optimierte Ernährung sind die entscheidenden Therapiesäulen
- Inhalation mit schleimlösenden Mitteln (Mukolytika) helfen den produzierten Schleim aus der Lunge zu bringen
- Inhalative und systemische Antibiotika beugen bakteriellen Infektionen der Atemwege vor
- Kalorienreiche Nahrung gleicht Störungen bei der Nahrungsverwertung aus. Elektrolyte ersetzen die Salze und die Flüssigkeit, die durch starkes Schwitzen verloren gehen
- Da die Bauchspeicheldrüse nicht richtig arbeitet, ist die regelmäßige Gabe von Verdauungsenzymen notwendig
- Die Lungentransplantation stellt eine Therapieoption dar
Die Physiotherapie ist fundamentaler Bestandteil der Behandlung bei Mukoviszidose. In der Physiotherapie/ Krankengymnastik erlernen die Betroffenen Techniken zur Reinigung der Atemwege.
Hierunter fallen insbesondere:
- Anleitung und Tipps zur effektiven Inhalation
- Anleitung von Hilfsmitteln und Atemtechniken zur Sekretmobilisation
- Erlernen verschiedener Atemtechniken
- Erhalt und Förderung der Beweglichkeit von Brustkorb, Wirbelsäule und Gelenken
- Übungen zur Kräftigung der Muskulatur
- Motivation zu regelmäßiger körperlicher Aktivität, Sportberatung
Wir begleiten die Patienten vom Säugling bis zum Erwachsenen.
Unser Ziel ist es, dem Patienten Techniken zu vermitteln, mit denen er eigenverantwortlich und selbstständig den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen kann.
Unter folgender Telefonnummer sind wir für Sie erreichbar: +49 (0)89 4400 53192 oder +49 (0)89 4400 57873
Die Kinderkrankenschwestern der Christiane-Herzog-Ambulanz sind wichtigste Ansprechpartner in der Ambulanz. Aufgrund des langjährigen Kontaktes zu den Patienten sowie den Angehörigen kann sich ein großes Vertrauensverhältnis aufbauen. Oft kennen sie viele der Probleme und können mit Ratschlägen weiterhelfen.
Neben der Organisation des Ambulanzablaufes betreuen sie die Patienten während des ganzen ambulanten Termins und führen Schulungen, z.B. für die i. v. Therapie, durch.
Auch wird der Kontakt gepflegt, wenn Patienten stationär versorgt werden müssen.
Insbesondere die Schwestern der Station Intern 5, aber auch von den Stationen Intern 2 und 4 (Keimtrennung), auf denen CF-Patienten behandelt werden, sind besonders eng mit den Mukoviszidosepatienten verbunden und sind langjährige Begleiterinnen vieler Patienten.
Die Schwestern engagieren sich in der AG „Pflege bei Mukoviszidose“.
Tel.: +49 (0)89/4400-57878
Fax: +49 (0)89/4400-57879
E-Mail: CF-Ambulanz@med.uni-muenchen.de
Unser Zentrum ist Mitglied der Munich Lung Transplant Group und nimmt regelmäßig an der 2-wöchentlichen Transplantationskonferenz teil.
Die Lungentransplantation ist ein lange etabliertes Therapieverfahren für Kinder, deren Lungenerkrankung keiner anderen Therapie mehr zugänglich ist, dennoch kommt sie im Kindesalter zum Glück insgesamt selten vor. Die Ergebnisse der an unserem Zentrum betreuten Kinder entsprechen denen der Erwachsenen.
Eine Vorstellung sollte früh erfolgen, da die Evaluation und Listung erfahrungsgemäß länger dauert als man annimmt und der Organmangel groß ist, sodass der richtige Zeitpunkt nicht verpasst werden darf. Stellen Sie also die Patienten möglichst frühzeitig vor!
Fester Bestandteil der Mukoviszidose – Ambulanz ist der Sozialdienst. Die Arbeit der Sozialpädagoginnen ergänzt die ärztliche, pflegerische und therapeutische Versorgung der betroffenen Kinder, Jugendlichen und Eltern sowie der erwachsenen Patienten in Form von Begleitung und psychosozialer Beratung.
Unser Ziel ist es, die Patienten und Angehörigen zu unterstützen, ihr Leben trotz der chronischen Erkrankung aktiv zu gestalten. Neben der psychosozialen Beratung helfen wir Ihnen gerne auch bei sozialrechtlichen Fragen (z.B. Antrag auf Pflegegeld, Schwerbehindertenausweis, etc.).
Unter folgenden Telefonnummern bzw. Email-Adressen sind wir für Sie erreichbar:
Doris Caroli
+49 89 4400 57883
Di 9:00-17:00 / Do+Fr 9:00-12:00
Doris.Caroli@med.uni-muenchen.de
Bettina Struk
+49 89 4400 57881
Mo 9:00-14:00 / Di-Fr 9:00-17:00
Bettina.Struk@med.uni-muenchen.de
Mag. rer. nat. Christine Kainz
Klinische Psychologin
Christine.Kainz@med.uni-muenchen.de
Der Lungenfunktionstest ist ein Verfahren zur Funktionsprüfung der Lunge. Er erlaubt die exakte Bestimmung des Lungenvolumens und des Atemwegs-Widerstandes.
Durch Messung der Lungenvolumina lassen sich Lungenerkrankungen diagnostizieren und deren Verlauf kontrollieren.
Es können restriktive oder obstruktive Störungen festgestellt und danach gezielt behandelt werden.
Folgende Untersuchungen werden bei uns durchgeführt:
- Bodyplethysmographie
- Spirometrie
- Kaltluftprovokation oder Laufbelastung
- Diffusion
- P01 Messung
- Spiroergometrie
